Hemofilia

Hemofilia

Hemofilia jest chorobą polegającą na nieprawidłowym krzepnięciu krwi. Chorzy narażeni są na niebezpieczne krwotoki, w sytuacjach, które dla osób zdrowych nie stanowią zagrożenia. Wbrew pozorom jednak w dzisiejszych czasach hemofilia nie skazuje na życie w domu i rezygnację z aktywności – jesteśmy w stanie skutecznie ją leczyć i zapobiegać groźnym wylewom.

Przyczyny hemofilii

Hemofilia jest chorobą uwarunkowaną genetycznie.
To grupa trzech skaz krwotocznych, które są wynikiem niedoborów czynników krzepnięcia krwi. W zależności od czynnika, którego brakuje w organizmie, wyróżniamy hemofilię A, B i C. Dwie pierwsze dotykają głównie mężczyzn, trzecia dotyczy obu płci jednakowo. Istnieje również hemofilia nabyta. Jest rzadką chorobą, a jej przyczyny pozostają nie rozpoznane. Może mieć związek z chorobami autoimmunologicznymi, nowotworami, reakcją na ciążę lub leki. Na skutek zaburzeń w krzepnięciu krwi w ciele chorego dochodzi do licznych krwawień wewnętrznych i zewnętrznych, częste są wylewy do stawów, które nieleczone prowadzić mogą do ich deformacji. Diagnoza możliwa jest poprzez wykonanie badań krwi, ze szczególnym uwzględnieniem wyznaczników krzepliwości krwi (aktywność czynników krzepliwości, czas kaolinowo – kefalinowy).

Objawy i leczenie hemofilii

Objawy podzielić możemy na dwie grupy: zewnętrzne i wewnętrzne.

Do zewnętrznych zaliczymy wszelkie widoczne krwawienia, najczęściej z nosa oraz jamy ustnej. Wewnętrzne to m.in. powstające często siniaki i wybroczyny, krwawienia dostawowe (głownie dotyczą stawów kolanowych, łokciowych i skokowych), krwiomocz, krwawienia do mięśni. Leczenie hemofilii polega na podawaniu choremu preparatu brakującego w organizmie czynnika krzepliwości. Przy ostrych krwawieniach do stawów stosuje się także leki przeciwzapalne, rehabilitację, czasem konieczne jest usztywnienie kończyny.

Życie codzienne z hemofilią

Chorzy na hemofilię nie muszą całkowicie ograniczać swojej aktywności w obawie przed wystąpieniem objawów choroby. Mitem jest, że każde najmniejsze skaleczenie jest dla nich niebezpieczne. Prawdą jest natomiast, że powinni oni jak najbardziej ograniczyć możliwość wywołania krwawienia oraz być odpowiednio przygotowanym na możliwość wystąpienia takiej sytuacji. Zwłaszcza rodzice dzieci chorych na hemofilię mają trudne zadanie – warto zadbać o to, by w otoczeniu malucha nie znalazły się ostre przedmioty, kanty stołów, czy zabawki, którymi może zrobić sobie krzywdę. Należy pamiętać o specjalnej legitymacji, lub kartce z informacją chorobie, którą powinno się mieć zawsze blisko siebie, na wypadek, gdyby coś złego się przydarzyło. Problemem mogą być codzienne czynności, takie jak wizyta u dentysty i np. konieczność wyrwania zęba. Dlatego warto dbać o stan jamy ustnej, również w związku z możliwością wystąpienia krwawienia z dziąseł. Ważnym elementem powinna być dbałość o ruch, liczne ćwiczenia fizyczne oraz dieta pozwalająca utrzymać odpowiednią wagę. Nadwaga i otyłość sprzyjają pogłębianiu się choroby, poprzez obciążanie chorych stawów. Przede wszystkim należy dobrze poznać chorobę, by nauczyć się odpowiednio z nią walczyć i nie dopuszczać do wystąpienia objawów.